გულის თანდაყოლილი მანკები, არის გულის და მაგისტრალური სისხლძარღვების ანატომიური დაზიანება, რომელიც იწვევს სისხლის მიმოქცევის დარღვევას.

გულის თანდაყოლილი მანკები გვხვდება სხვადასხვა მონაცემებით 6-13-1000 ახალშობილში.

გულის თანდყოლილი მანკები ,თანდაყოლილი მალფორმაციით გამოწვეული პერინატალური და ჩვილთა სიკვდილიანობის ერთერთი ხშირი მიზეზია.

ხშირ შემთხვევაში გულის თანდაყოლილი მანკები საჭიროებს პირველი წლის განმავლობაში ქირურგიულ ჩარევას, უმეტეს შემთხვევაში ეს მანკები არის სიმპტომური და დაბადებისთანავე გამოვლინდება, ზოგიერთ შემთხვევაში მოგვიანებით ხდება კლინიკური ნიშნების გამოვლინება და დიაგნოსტირება.

გულის თანდაყოლილი მანკების ჩამოყალიბება მიმდინარეობს ორსულობის პირველ ტრიმესტრში, რომელიც შეიძლება იყოს გამოწვეული როგორც გენეტიკური ასევე გარემო ფაქტორების ზემოქმედებით, ან ორივე მათგანის შერწყმით.

კლასიფიკაცია.

ძირითადად გულის თანდაყოლილი მანკები შეიძლება დავყოთ ორ ჯგუფად.

1. ე.წ თეთრი მანკები

2. ე.წ ლურჯი მანკები

კლინიკური გამოვლინება და გამოვლინების ვადები პირდაპირ დამოკიდებულებაშია მანკის ნაირსახეობასთან, თუმცა შესაძლებელია მანკის მიმდინარეობა კლინიკური გამოვლინების გარეშეც.

ზოგადად კლინიკური გამოვლინების ნიშნები შეიძლება იყოს ციანოზი(სილურჯე), ქოშინი, ადვილად დაღლა, მადის დაქვეითება, გახშირებული სუნთქვა ,ტაქიკარდია, განვითარებაში ჩამორჩენა, ხშირი რესპირატორული ინფექციები და სხვა.დიაგნოსტიკურ კვლევებში შედის ელექტროკარდიოგრამა, გულმკერდის ღრუს მიმოხილვითი რენტგენი, თუმცა ბავშვთა კარდიოქირურგიაში ოქროს სტანდარტად ითვლება გულის ექოსკოპიური კვლევა ,რომელიც საშუალებას გვაძლევს აბსოლუტურ უმრავლეს შემთხვევაში დაისვას დიაგნოზი და განისაზღვროს მკურნალობის ჩვენებები, ზოგიერთ შემთხვევაში კი დიაგნოზის დაზუსტების მიზნით, შეიძლება ჩართული იქნას ასევე ,როგორც ტრანსეზოფაგური ექო, გულის ანგიოგრაფიული და კომპიუტერული ტომოგრაფიული კვლევები.

გულის თანდაყოლილი მანკების მკურნალობა შეგვიძლია დავყოთ ქირურგიულ, რომელიც აბსოლუტურ უმრავლეს შემთხვევაში წარმოადგენს მანკების კორექციის ერთადერთ გზას და კონსერვატულ მკურნალობად.

ქირურგიული მკურნალობა მოიცავს ორ მიმართულებას, ეს არის პალიატიური ოპერაციები (დამხმარე ოპერაცია) და მანკის ჰემოდინამიკური ან რადიკალური კორექცია.

თერაპიული მკურნალობის დროს ხდება გულის მწვავე და ქრონიკული უკმარისობის და არითმიების მართვა.

ბოლო ათწლეულების განმავლობაში მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდა გულის თანდაყოლილი მანკების ქირურგიული ჩარევის მეთოდები, შესაბამისად გაიზარდა წარმატებული გამოსავლის სიხშირე, ამიტომ გულის თანდაყოლილი მანკის დროულ დიაგნოსტირებას და შესაბამისი ქირურგიული ჩარევის განხორციელებას, სასიცოცხლო მნიშვნელობა აქვს ავადობის და სიკვდილიანობის შესამცირებლად.